[´Ý±â X]

ȸ»ç¼Ò°³ ±¤°í¹®ÀÇ Áñ°Üã±â
·Î±×ÀΠȸ¿ø°¡ÀÔ ID/PWã±â
ȸ»ç¼Ò°³ °í°´¼¾ÅÍ ±¤°í¾È³» ȸ¿ø¾à°ü °³ÀÎÁ¤º¸Ãë±Þ¹æħ û¼Ò³âº¸È£Á¤Ã¥
 03¿ù 29ÀÏ (±Ý) 19:21 ÁÖ¿ä´º½º
¸íÀÇŽ¹æ ½ÅÁ¦Ç°Á¤º¸ ¿À´ÃÀǵ¿Á¤ µ¥½ºÅ©Ä®·³ Ä¿¹Â´ÏƼ ±¸ÀÎ ±¸Á÷
¼ºÀκ´ ¿øÀΰú ¿¹¹æ
Èñ±Í, ³­Ä¡¼º - °í¼Åº´
  2004-05-25 ¿ÀÈÄ 4:40:00
¡á °í¼Åº´(Gaucher Disease)À̶õ?
1882³â¿¡ °£°ú ºñÀåÀÌ ºñ´ëµÈ 32¼¼ ¿©ÀÚȯÀÚÀÇ ÁúȯÀ» óÀ½ ±â¼úÇÑ ÇÁ¶û½ºÀÇ»ç,
Phillipe Charles Ernest GaucherÀÇ À̸§À» µû¼­ º´¸íÀÌ Áö¾îÁ³°í, 1965³â Roscal O. Brady
¿¡ ÀÇÇØ ¿ì¸® ¸ö¿¡ ²À ÇÊ¿äÇÑ È¿¼ÒÀÎ Glucocerebrosidase(GC)ºÎÁ·ÀÌ ¹ßº´±âÀüÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³½À
´Ï´Ù. ÀÌ È¿¼ÒÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇÏ¿© ´ë½Ä¼¼Æ÷³»¿¡ ºÐÇصÇÁö ¾Ê´Â º¹ÇÕÁö¹æ¹°ÁúÀÌ ÃàÀû µÇ¾î ºñ´ë
µÈ ¼¼Æ÷¸¦ ¡®°í¼Å¼¼Æ÷¡¯¶ó ÇÏ°í, °í¼Å¼¼Æ÷´Â ºñÀå, °£, °ñ¼ö¿¡ °¡Àå ÈçÇÏ°Ô ÃàÀûµÇ¸ç ¶§·Î´Â ¸²ÇÁ°è
, Æó, ÇǺÎ, ´«, ½ÅÀå¿¡µµ ÃàÀûµÇ°í µå¹°°Ô´Â ½Å°æ°è¿¡µµ ħÀ±µË´Ï´Ù.
Áõ»óÀÇ ÁøÇàÁ¤µµ(±Þ¼º, ¾Æ±Þ¼º, ¸¸¼º)¿Í ½Å°æ°è ħÀ±¿©ºÎ¿¡ µû¶ó Á¦ 1, 2, 3ÇüÀ¸·Î ±¸ºÐÇϴµ¥,
Áõ»óÀÇ Á¾·ù¿Í ½Éµµ´Â °³Àο¡ µû¶ó ¸Å¿ì ´Ù¾çÇؼ­ ¾î¶² »ç¶÷¿¡¼­´Â °ÅÀÇ Áõ»óÀÌ ¾ø´Â ¹Ý¸é ¶Ç ´Ù
¸¥ »ç¶÷¿¡¼­´Â »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â »óÅ·ΠÁøÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.

¡á °í¼Åº´ÀÇ Ä¡·á¿Í È¿¼Ò´ëÄ¡¼úÀ̶õ?
Çѱ¹¿¡¼­ÀÇ °í¼Åº´ ȯÀÚ Ä¡·á´Â Áö±Ý±îÁö´Â ´ëÁõ¿ä¹ý¿¡¸¸ ÀÇÁ¸ÇÏ¿© Ä¡¸íÀûÀÎ ÁúȯÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ®
¿Ô½À´Ï´Ù. ºñÀåÀÌ Ä¿Áö°í ºóÇ÷, ƯÈ÷ Ç÷¼ÒÆÇÀÌ À§ÇèÇÒ Á¤µµ·Î °¨¼ÒµÇ¸é ºñÀåÀýÁ¦¼úÀ» ÇÏ°Ô µÇ´Â
µ¥, À̶§ ÇѽÃÀûÀ¸·Î Áõ»óÀÌ È£ÀüµÉ ¼ö ÀÖÀ¸³ª °í¼Åº´ÀÇ ÁøÇàÀº °£ºñ´ë, °ñ°Ý°è ħ¹üÀ¸·Î °è¼ÓµÇ
¾î ¼ºÀåÁßÁö ¹× °ñÀý, °ñ±«»çµîÀÇ °ñ°Ý°è ÇÕº´ÁõÀ» ÃÊ·¡ÇÏ¿© ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ ´ëÁõ¿ä¹ýÀ¸·Î °íÅëÀ» ´ú
¾îÁִµ¥ ±×ÃƽÀ´Ï´Ù.
1991³â ¹Ì±¹ Genzymeȸ»ç¿¡¼­ °í¼ÅȯÀÚÀÇ ºÎÁ·È¿¼ÒÀÎ GC¸¦ Àΰ£Å¹ݿ¡¼­ ÃßÃâÇÑ ÈÄ ´ë½Ä¼¼
Æ÷¿¡ ÁýÁßÀûÀ¸·Î Àü´ÞµÇµµ·Ï ±¸Á¶¸¦ º¯°æÇÏ¿© ¡®Ceredase¡¯¸¦ ¸¸µé¾ú°í, 1994³â¿¡´Â ÃֽŠÀ¯Àü
ÀÚ ÀçÁ¶ÇÕ ±â¼ú·Î CerezymeÀ» »ý»êÇÏ¿© ±× ¾ÈÁ¤¼º°ú È¿À²¼ºÀÌ ÀÔÁõµÈ ÈÄ ÇöÀç´Â ¼¼°èÀûÀ¸·Î
50¿©°³±¹ÀÇ 2,000¸í °í¼ÅȯÀڵ鿡°Ô È¿¼Ò´ëÄ¡¼úÀÇ Ä¡·áÁ¦·Î »ç¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
Çѱ¹¿¡¼­µµ 1994³â 12¿ù¿¡ ¾ÆÁִ뺴¿ø À¯ÀüÇРŬ¸®´Ð¿¡¼­ ÃÖÃÊ·Î È¿¼Ò´ëÄ¡¼ú·Î °í¼ÅȯÀÚ¸¦ Ä¡
·áÇϱ⠽ÃÀÛÇÑ ÈÄ ÇöÀç±îÁö 20¸íÀÇ °í¼ÅȯÀÚ°¡ CerezymeÀ¸·Î È¿¼Ò ´ëÄ¡¹ý Ä¡·á¸¦ ¹Þ°í Àִµ¥
±× ÀÓ»óÀû Ä¡·áÈ¿°ú´Â ½Å°æ°è Áõ»óÀ» Á¦¿ÜÇÑ ¥â-GC È°¼ºµµ ÀúÇÏ·Î »ý±â´Â °í¼Åº´ÀÇ ÀÓ»óÁõ»óÀÇ
ÇöÀúÇÑ È£ÀüÀÌ °üÂûµÇ¾ú½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª °í¼Åº´Àº ¸öÀÇ ¿©·¯±â°üÀ» ħÀ±ÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î¼­ °¢ ȯ
ÀÚ°£¿¡ ÀÓ»óÁõ»óÀÇ Â÷ÀÌ°¡ ÀÖ°í, µû¶ó¼­ ÇÊ¿äÇÑ È¿¼Ò ¿ë·®°ú Ä¡·á È¿°úµµ ´Ù¸£°Ô ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ»
»Ó ¸¸¾Æ´Ï¶ó Æò»ý Áö¼ÓÀûÀÎ Åõ¿©¿Í °í°¡ÀÇ È¿¼Ò ¾àÁ¦ºñ¿ëÀ» °¨¾ÈÇÒ ¶§, Cerezyme È¿¼ÒÄ¡·á¸¦
¹Þ°í Àִ ȯÀÚµéÀ» °èȹÀûÀÎ ÀÓ»óÄ¡·áÈ¿°ú Æò°¡ ÇÁ·Î±×·¥ÀÇ ÃßÀû °üÂû¿¡ ±Ù°ÅÇÏ¿© °¢ ȯÀÚÀÇ
CerezymeÀÇ ÃÖ¼ÒÈ¿°ú¿ë·®°ú Åõ¿©È¸¼ö·Î Ä¡·áÇÏ´Â È¿°úÀûÀÎ °ü¸®°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. À̸¦ À§Çؼ­
´Â Ä¡·á¹Þ´Â ȯÀÚ¿Í °¡Á·Àº ¹°·Ð ȯÀÚ¸¦ Ä¡·áÇÏ´Â ÀÇ·áÁøµé°£¿¡ ÇùÁ¶°¡ ¼±ÇàµÇ¾î¾ß ÇÕ´Ï´Ù.

¡á Çѱ¹ÀÎÀÇ °í¼Åº´°ú Çѱ¹ °í¼ÅȯÀÚµî·Ï(Korean Gaucher Patient Registry)
±×°£ Çѱ¹¿¡¼­´Â °í¼Åº´ÀÌ »ç·Ê¿¬±¸·Î ÀÇÇÐÁö¿¡ º¸°íµÈ ¹Ù´Â ÀÖÀ¸³ª Çѱ¹ °í¼Åº´¿¡´ëÇÑ Ã¼°èÀû
ÀÎ ¿¬±¸ Data´Â Àü¹«ÇÑ »óȲ¿¡¼­, Çѱ¹ÀÎ °í¼ÅȯÀÚµéÀÇ ¹ß»ý·ü, ÀÓ»ó¾ç»ó, ÀÚ¿¬°æ°ú(natural
history)¸¦ ÃÑ°ýÀûÀ¸·Î ÆľÇÇÔÀ¸·Î½á È¿°úÀûÀÎ Áø´Ü, Ä¡·á ¹× °ü¸®¸¦ À§ÇÑ data¸¦ ¾ò°íÀÚ ¡®Çѱ¹
°í¼ÅȯÀÚµî·Ï¡¯À» ±¸ÃàÇÏ¿´½À´Ï´Ù. 1997³â 4¿ù ½ÃÀÛÇÑ Çѱ¹ÀÎ °í¼ÅȯÀÚ µî·Ï»ç¾÷À» ÅëÇؼ­ ÆľÇ
µÈ 40°¡Á·¿¡¼­ ÃÑ 56ȯÀÚ(ÀÌÁß 18¸íÀº »ç¸ÁÇÏ°í, 10¸íÀÇ È¯ÀÚ´Â ÃßÀûÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.)µéÀÇ ÀÇ
¹«±â·ÏÀÚ·á¿Í ¹®ÇåÀ» ºÐ¼®ÇÑ °á°ú ±âÁ¸ÀÇ º¸°íµÈ ¼­±¸ÀÇ °í¼Åº´°ú´Â ÆÇÀÌÇÑ ´ÙÀ½°ú °°Àº °á·Ð
À» ¾òÀ» ¼ö ÀÖ¾ú½À´Ï´Ù.
1) 32¸íÀÇ Çѱ¹ °í¼Å Á¦ 1Çü(ºñ½Å°æº´¸®Çü)Àº ¼­±¸¿¡¼­ ¾Ë·ÁÁø ¸¸¼º ¼ºÀÎÁúȯÀÎ °Í°ú´Â ´Þ¸®
¿µ¾Æ/À¯¾Æ½Ã¿¡ ¹ßº´Çϸç Ä¡º´À²°ú »ç¸Á·üÀÌ ³ôÀº Ä¡¸íÀûÀÎ ÁúȯÀ¸·Î ¹àÇôÁ³½À´Ï´Ù. µû¶ó¼­ Á¶
±â Áø´Ü°ú È¿¼Ò´ëÄ¡¼ú·Î ¿øÀÎÀûÀÎ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖµµ·Ï Àû±ØÀûÀ¸·Î ´ëóÇÏ´Â °ÍÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï
´Ù.
2) ¡®Çѱ¹°í¼ÅȯÀÚ¡¯ µî·Ï»ç¾÷À» ÅëÇØ ÇöÀç ÃßÀû°¡´ÉÇÑ 28¸íÀÇ È¯ÀÚÁß 13¸íÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼­ ½Å°æ°è
ħÀ±ÀÇ ÀÓ»ó¾ç»óÀ» º¸¿´½À´Ï´Ù. 4¸íÀÇ ±Þ¼ºÀ¯¾ÆÇü Á¦ 2Çü, 6¸íÀÇ ¾Æ±Þ¼º Á¦ 3AÇü ¹× 3¸íÀÇ Á¦
3BÇüÀ¸·Î Çѱ¹°í¼ÅȯÀÚ´Â »ó´ëÀûÀ¸·Î ½Å°æº´¸®ÇüÀÌ ¸¹´Ù´Â »ç½ÇÀÌ ¹ß°ßµÇ¾ú½À´Ï´Ù. µû¶ó¼­ ½Å
°æ°è Áõ»óÀ» È£Àü½Ãų ¼ö ÀÖ´Â °í¼ÅÄ¡·á¹æ¹ý¿¡ ´ëÇÑ Àû±ØÀûÀÎ ¿¬±¸°³¹ßÀÌ ½Ã±ÞÇÕ´Ï´Ù.
Èñ±Í, ³­Ä¡¼º - ±ÙÀ°º´
½ÉÀ庴 - °á·Ð
 ¼ÛÁ¤¼ö Á߾Ӵ뺴¿ø ·ù..
"°úÀ½°ú ±â¸§Áø ¾ÈÁÖ,
 ¹è½ÃÇö °¡Å縯´ë ÀºÆò..
 À±Çϳª ÀÌ´ë¼­¿ïº´¿ø ..
Á¾±Ù´ç, ±â¾ï·Â °¨Åð °³¼±Á¦ '..
ÀºÇ࿱°ÇÁ¶¿¢½º 60mg¡¤Àλï40%¿¡Åº¿Ã °ÇÁ¶¿¢½º 100mg º¹ÇÕÁ¦ Á¾±Ù´çÀÌ ±â¾ï·Â °¨Åð °³¼±Á¦ ºê·¹ÀÌ´×..
Á¦2Â÷ ±¹¹Î°Ç°­º¸Çè Á¾ÇÕ°èȹ
º¸°ÇÀÇ·á·Î º¸´Â Çѱ¹ÀÇ ÀÇ·áÀÇ Áú ¼öÁØ
ÇʼöÀÇ·á Çõ½ÅÀü·«
'¼ö¼ú½Ç CCTV ¼³Ä¡' ³í¶õ
"źźÇÑ °¨¿°º´ ´ëÀÀ ü°è °®Ãç¾ß"
¡°ÀûÁ¤ ¼ö°¡ ±â¹Ý °³¿øȯ°æ °³¼± Àý½Ç¡±