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성인병 원인과 예방
희귀, 난치성 - 근육위축성측색경화증
  2004-05-25 오후 4:42:00

1. 근위축성측색경화증이란?
뇌간(큰골과 등골사이 있는 뇌의 일부) 및 척수(등골)에 있는 하운동신경원세포와 함께 대뇌(큰
골)피질과 척수에 있는 상운동신경계를 침범하여 생기는 퇴행성질환으로 점차적으로 팔다리와
뛰는 증상이 나타나며 동시에 팔다리를 움질일 때 뻣뻣해 지는 병입니다. 그러나 감각 신경은 이
상이 없어 저리거나 아프거나 하는 감각증상은 없고 의식은 명료하고 안구 운동 장애나 배변 및
배뇨 장애도 없는 것이 특징입니다.

2. 병이 잘 오는 연령과 병의 빈도 그리고 예후
40세 이전에는 드물고 대부분 40세에서 70세 사이에 발병하는 병으로 연간 인구 10만 명당
0.4~2명 정도로 발병하며 10만 명당 환자 수는 2~6명 정도입니다. 환자 중 5~10%에서 가족력
이 있을 수 있습니다. 즉 가족 중 근위축성측색경화증을 갖는 다른 사람이 있을 수 있습니다. 남
자 환자 수가 여자 환자 보다 약간 많고 병이 시작된 후 대부분 2~5년 안에 호흡마비로 목숨을
잃는 무서운 병입니다.
물론 위 기간보다 짧게 혹은 길게 사시는 분도 있습니다. 일반적으로 팔다리 근육보다 얼굴 근육
에서 시작하는 환자(이들 환자들은 말씀하는 것이 어둔하고, 잘 씹지 못하고, 음식을 삼키는데
어려움이 있습니다)들이 더 일찍 목숨을 잃습니다.

3. 원인
가족성으로 오는 근위축성측색경화증을 제외하고는 아직 원인이 밝혀져 있지 않습니다. 그러나
바이러스, 알루미늄 및 납 등의 중금속, 자가면역기전, 글루타메이트 같은 흥분성 신경전달물질,
칼슘결합단백 등과 관계가 있다는 가설들이 있고 실제적으로 흥분성 신경전달물질인 글루타메
이트를 차단하는 약제인 릴루졸(riluzole)등이 사용되고 있습니다. 반면 가족성으로 오는 근위축
성측색경화증 환자 중 20%는 신경 세포에 대해 독성을 갖는 자유라디칼(free radical)의 형성을
막는 효소(superoxidedismutase 1)를 만드는 유전자의 이상에 의해 온다고 합니다.

4. 진단
팔다리에 살이 빠지면서 힘이 없어지고 말이 어둔하고 잘 씹지 못하고 삼키는데 지장이 있고 또
한 살이 뛰는 느낌을 느끼면서 한편으로는 팔다리가 뻣뻣해지며 신경학적 검사상 건반사가 증
가되거나 병적 반사를 보이면 진단이 됩니다.
그러나 감각증상, 배뇨 및 배변 이상, 시각 및 안구운동장애, 의식장애 등은 없어야 합니다. 진단
이 의심스러운 경우 근전도 기계로 신경전도검사 및 근전도검사를 실시하는 것이 도움이 되며
뇌나 척수에 생긴 다른 병과 감별하기 위해 뇌나 척수 부분의 영상촬영(핵자기공명영상, 컴퓨터
단층촬영, 단순 두부 및 척추촬영등)이 필요합니다. 또한 갑상성기능, 비타민 농도, 중금속 등을
검사하기 위한 혈액 검사가 필요하고 경우에 따라서는 DNA분석도 하기도 합니다.

5. 치료
아직 병의 진행을 막거나 병을 호전시키는 특별한 방법이 없습니다. 다만 릴루졸(riluzole)이란
약이 있어 미미하나마 생존율을 높인다는 보고가 있습니다. 그러나 여러가지 보조기를 사용하
여 증상이 심하지 않는 환자의 움직임에 도움을 줄 수 있고 삼키지 못하는 사람에게는 코를 통해
혹은 직접 위 속으로 관을 넣어 음식을 넣어 줄 수 있습니다. 호흡에 이상이 생기면 인공 호흡기
를 달게 됩니다.
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